专家谈苯丙酮尿症婴幼儿配餐 可以“吃”好的疾病

怪并正常吃饭会导致弱智、一生只能吃特殊食品……李女士还没从初为人母的喜悦中缓过劲来,便被这一连串信息打击得心痛。2个月前,她刚生了1个儿子,却怎么也没想到,经筛查确诊为“苯丙酮尿症”(简称“PKU”),一种她闻所未闻的先天性代谢疾病。

儿子该怎么吃,成了李女士最头疼的事情。她找到营养专家,听完对方的详细讲解,悬着的心才最终放了下来。专家告诉她,从一定程度上讲,苯丙酮尿症实际上是一种可以“吃”好的疾玻只要学饮食,90%的儿童都能健康成长,智力丝毫不会受损,将来同样能正常工作、生活。

那么,学饮食的关键在哪呢?苯丙酮尿症主要分为苯丙酮尿症、BH4缺乏症,前者最典型,绝大多数患儿都属于这一类型。如果不治疗或晚治疗,大部分患儿都将面临智力发育落后,运动、语言等出现障碍。具体来说,应该注意以下几点:

普通食物可能吃出弱智。吃普通食物对孩子的正常发育是必需的,也是一种享受,但由于普通食物可能含有较高的苯丙氨酸,患儿无法正常代谢它们,吃了很可能导致患儿智力发育落后,因此,他们只能吃特殊配制的不含或少含苯丙氨酸的饮食。

选用特殊奶粉,海鲜吃不得。目前市面上有无苯丙氨酸或低苯丙氨酸的配方奶粉(俗称特殊奶粉),比如圣元就是国内较早进行PKU等特殊配方奶粉研发的企业之一。此外,还有无苯丙氨酸或低苯丙氨酸的米、面、面条、饼干可供选择。天然食物中母乳是最好的低苯丙氨酸食品,但对新生儿来说,必须要搭配特殊配方奶粉,以保证智力不受伤害;蔬菜、水果、糖类、脂类等可以自由食用;乳类、豆类、谷类等含一定量的苯丙氨酸,需控制摄入;肉类、鱼类、蛋类这些优质蛋白质,则必须在医生指导下谨慎食用;海鲜类、乳酪、内脏等,含有较高的苯丙氨酸,通常建议不要吃。

“低苯丙氨酸饮食疗法”最有效。全国妇幼监测办公室朱军主任表示,“低苯丙氨酸饮食疗法”,是目前治疗典型苯丙酮尿症唯一有效的方法,最佳治疗时期是03岁。事实上,“低苯丙氨酸饮食疗法”对患儿是两全之策,在根据患儿的年龄、体重制定好食谱之后,它一方面能保证每日蛋白质、热量等供应充足,满足孩子生长发育的营养需要;另一方面又能确保苯丙氨酸的摄入不过量,不会损伤患儿的大脑。

事实上,孩子的将来是掌握在家长手中的。苯丙酮尿症饮食控制越早越好,“低苯丙氨酸饮食疗法”至少要持续到青春发育成熟期,提倡终身治疗。家长一定要积极配合医生,坚持饮食治疗,切勿抱有侥幸心理。

内容版权声明:除非注明,否则皆为本站原创文章。

转载注明出处: 专家谈苯丙酮尿症婴幼儿配餐 可以“吃”好的疾病